Oclusão percutânea da comunicação interatrial do tipo seio venoso com stent coberto: a importância dos métodos de imagem para impressão de modelos tridimensionais e a melhor tomada de decisão clínica / Percutaneous occlusion of sinus venosus atrial septal defect using a covered stent: the importance of imaging methods for printing three-dimensional models and better clinical decision-making

A comunicação interatrial do tipo seio venoso superior geralmente acompanha-se de uma conexão venosa anômala de veia ou veias pulmonares superiores ou médias direitas, que drenam diretamente na veia cava superior ou, ainda, na junção cavoatrial. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 62 anos, com diagnóstico de comunicação interatrial do tipo seio venoso, com sobrecarga das câmaras direitas, para quem foi planejado o procedimento de oclusão percutânea do defeito por meio da realização prévia de tomografia cardiovascular e, sequencialmente, estudo anatômico tridimensional, com o software de acesso público 3D Slicer. Além disso, foi realizada a impressão do modelo em resina para inspeção e simulação de implante de um stent. A paciente foi tratada de maneira percutânea com um stent Chetham-Platinum coberto de 60mm de extensão, com oclusão total do defeito, ausência de shunts residuais e direcionamento do fluxo da veia pulmonar superior direita para o átrio esquerdo por comunicação posterior entre os átrios, condição essencial para a realização desse tipo de procedimento. O planejamento do procedimento de oclusão percutânea da comunicação interatrial do tipo seio venoso passa por avaliação criteriosa dos exames de imagem. A impressão de modelos virtuais ou físicos, derivados da angiotomografia cardíaca, é fundamental para estudo detalhado do defeito e das estruturas anatômicas associadas, minimizando a ocorrência de complicações.

A superior sinus venosus atrial septal defect is usually accompanied by an anomalous venous connection to a right superior or middle pulmonary vein or veins, draining directly into the superior vena cava or even into the cavoatrial junction. This is a case report of a 62-year-old female patient, diagnosed with a sinus venosus atrial septal defect, with overload of the right chambers, for whom a percutaneous occlusion procedure was planned, using a previous cardiovascular tomography and, sequentially, a three-dimensional anatomical study, with the publicly available software 3D Slicer. In addition, a resin model was printed for inspection and simulation of a stent implantation. The patient was treated percutaneously with a 60-mm covered Chetham-Platinum stent, with total occlusion of the defect, absence of residual shunts, and draining flow from the right superior pulmonary vein to the left atrium, through a posterior communication between the atria, a sine qua non prerequisite to perform this type of procedure. Planning of the percutaneous occlusion procedure of the sinus venosus atrial septal defect involves careful evaluation of imaging tests. The printing of virtual or physical models, derived from computed tomography angiography of the heart, is essential for a detailed study of the defect and associated anatomical structures, minimizing the occurrence of complications.

Caso clinico: colocacion de dispositivo oclusor en sala de hemodinamia para comunicación interauricular / Clinical case: placement of an occlusor device in a hemodynamic room for inter-auricular communication / Caso clínico: colocação de dispositivo occlusor em uma sala hemodinâmica para comunicação interauricular

RESUMEN La comunicación inter auricular es la segunda cardiopatía congénita después de la aorta bicuspide. Las mejoras en la técnica diagnosticas de imagen, así como el perfeccionamiento en los catéteres y dispositivos han convertido a esta técnica en el gold estándar. El uso del eco cardiograma por parte de anestesiólogos es de uso frecuente en el mundo y viene incrementándose en nuestro medio, en este caso se muestra la utilidad de la ecografía trans torácica y trans esofágica para el cierre de CIA en el laboratorio de hemodinamia, apoyados en la reconstrucción tridimensional.

ABSTRACT Inter-auricular communication is the second congenital heart disease after the bicuspid aorta. Improvements in imaging techniques as well as improvements in catheters and devices have made this technique the gold standard. The use of cardiogram echo by anesthesiologists is of frequent use in the world and is increasing in our environment, in this case the usefulness of trans thoracic and trans esophageal ultrasound for the closure of CIA in the laboratory of hemodynamics, supported in three-dimensional reconstruction.

RESUMO A comunicação interauricular é a segunda cardiopatia congênita após a aorta bicúspide. Melhorias nas técnicas de imagem, bem como melhorias nos cateteres e dispositivos fizeram desta técnica o padrão ouro. O uso de ecocardiograma por anestesiologistas é de uso frequente no mundo e está aumentando em nosso meio, neste caso a utilidade da ultrassonografia trans torácica e transesofágica para o fechamento da CIA no laboratório de hemodinâmica, apoiada na reconstrução tridimensional.

Genetic Syndromes Associated with Congenital Cardiac Defects and Ophthalmologic Changes - Systematization for Diagnosis in the Clinical Practice / Síndromes Genéticas Associadas a Defeitos Cardíacos Congênitos e Alterações Oftalmológicas - Sistematização para o Diagnóstico na Pratica Clínica

Abstract Background: Numerous genetic syndromes associated with heart disease and ocular manifestations have been described. However, a compilation and a summarization of these syndromes for better consultation and comparison have not been performed yet. Objective: The objective of this work is to systematize available evidence in the literature on different syndromes that may cause congenital heart diseases associated with ocular changes, focusing on the types of anatomical and functional changes. Method: A systematic search was performed on Medline electronic databases (PubMed, Embase, Cochrane, Lilacs) of articles published until January 2016. Eligibility criteria were case reports or review articles that evaluated the association of ophthalmic and cardiac abnormalities in genetic syndrome patients younger than 18 years. Results: The most frequent genetic syndromes were: Down Syndrome, Velo-cardio-facial / DiGeorge Syndrome, Charge Syndrome and Noonan Syndrome. The most associated cardiac malformations with ocular findings were interatrial communication (77.4%), interventricular communication (51.6%), patent ductus arteriosus (35.4%), pulmonary artery stenosis (25.8%) and tetralogy of Fallot (22.5%). Conclusion: Due to their clinical variability, congenital cardiac malformations may progress asymptomatically to heart defects associated with high morbidity and mortality. For this reason, the identification of extra-cardiac characteristics that may somehow contribute to the diagnosis of the disease or reveal its severity is of great relevance.

Resumo Fundamento: O número de síndromes genéticas descritas que apresentam alguma forma de cardiopatia e manifestações oculares associadas é grande. Contudo, estas síndromes ainda não foram reunidas e sintetizadas para melhor consulta e comparação. Objetivo: O objetivo deste trabalho é sistematizar a literatura, avaliando evidências disponíveis sobre síndromes que cursam com cardiopatia congênita associada a alterações oculares, salientando os tipos de alterações anatômicas e funcionais descritas. Métodos: Dois pesquisadores independentes fizeram uma busca sistemática utilizando as bases eletrônicas Medline (PubMed, Embase, Cochrane, Lilacs), de trabalhos publicados até o mês de janeiro de 2016. Os critérios de elegibilidade utilizados pelos autores incluíram somente artigos publicados sob a forma de relatos de caso ou revisão, que abordassem a associação de alterações oftalmológicas e cardiológicas em pacientes menores de 18 anos e que apresentassem alguma síndrome genética. Resultados: As síndromes genéticas mais frequentes foram: Síndrome de Down, Síndrome Velo-cardio-facial / DiGeorge, Síndrome de Charge e Síndrome de Noonan. Entre as malformações cardíacas, a comunicação interatrial (77,4%), a comunicação interventricular (51.6%), a persistência do canal arterial (35,4%), estenose da artéria pulmonar (25,8%) e a tetralogia de Fallot (22,5%) foram as mais associadas com achados oculares. Conclusão: Devido à sua variedade clínica, as malformações cardíacas congênitas revelam defeitos que evoluem de maneira assintomática até aqueles que provocam grande morbimortalidade. Dessa forma, encontrar características extra-cardíacas que, de alguma maneira, possam auxiliar no diagnóstico da doença ou revelar a gravidade dessa enfermidade tornam-se de grande relevância.

Oclusão percutânea de comunicação interatrial ou de forame oval guiada por ecocardiograma intracardíaco / Percutaneous closure of atrial septal defect or foramen ovale guided by intracardiac echocardiography

O ecocardiograma transesofágico (ECO-TE) é o método mais utilizado para guiar otratamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) e do forame oval (FOP), mas a necessidade de um outro profissional para realizá-lo e de anestesia geral constituem inconvenientes para seu emprego. Oecocardiograma intracardíaco (ECO-IC) apresenta-se como alternativa ao ECO-TE, pois pode ser realizado pelo próprio operador e demanda apenas anestesia local, com leve ou nenhuma sedação. Nosso objetivo foi relatar a experiência do serviço com a oclusão de CIA/FOP guiada por ECO-IC. Métodos: O ECO-IC utiliza cateter de ultrassom, que é introduzido por via venosa em câmaras cardíacas direitas e, por meio de posicionamento variável do transdutor, obtém as imagens adequadas para a intervenção. Foram avaliadas as taxas de sucesso do procedimento e as complicações. Resultados: De 2011 a 2015, foram realizados 201 procedimentos guiados pelo ECO-IC, sendo 139 empacientes com CIA e 62 com FOP. A maioria dos pacientes era do sexo feminino (64,2%), as idades variaramde 7 a 78 anos (36,6 ± 19,3 anos) e o peso variou de 28 a 92 kg (62,5 ± 13,0 kg). Foram utilizadas próteses Occlutech Figulla®, e todas as intervenções tiveram sucesso, com tempos de fluoroscopia de 5,7 ± 2,4 minutos e tempo de procedimento de 21,5 ± 6,4 minutos. Dois pacientes (2,0%) apresentaram taquicardia supraventricular transitória e outros dois pacientes evoluíram com fístula arteriovenosa na via de acesso, com resolução espontânea no primeiro mês. Conclusões: O ECO-IC forneceu informações anatômicas precisas para guiar o fechamento da CIA/FOP com sucesso e eliminou as principais desvantagens do ECO-TE...

Transesophageal echocardiography (TEE) is the most widely used method to guide the percutaneous treatment of atrial septal defect (ASD) and patent foramen ovale (PFO), but the necessity of another professional to perform it and the need for general anesthesia are potential disadvantages. Intracardiac echocardiography (ICE) is seen as an alternative to TEE, as it can be performed by the interventionist and requires only local anesthesia with mild or no sedation. The aim of this study was to report our experience with ASD/PFO occlusion guided by ICE. Methods: The ICE uses an ultrasound catheter, which is intravenously inserted in the right heart chambers and acquires images for the intervention through variable positioning of the transducer. Success and complication rates of the procedure were evaluated. Results: From 2011 to 2015, 201 procedures guided by ICE were performed, comprising 139 in patients with ASD and 62 in those with PFO. Most patients were female (64.2%), ages ranged from 7 to 78 years (36.6 ±19.3 years), and weight ranged from 28 to 92 kg (62.5 ± 13.0 kg). Occlutech Figulla® prostheses were used and all interventions were successful, with fluoroscopy time of 5.7 ± 2.4 minutes and procedure time of 21.5 ± 6.4 minutes. Two patients (2.0%) had transient supraventricular tachycardia and two others had arteriovenous fistula at the access site, with spontaneous resolution in the first month of follow-up. Conclusions: ICE provided accurate anatomical information to guide the closure of the ASD/PFO and successfully eliminated the main drawbacks of TEE...

Relato preliminar sobre a concentração sanguínea de níquel após oclusão percutânea de comunicação interatrial com a prótese cocoon® / Preliminary report of serum nickel concentration after atrial septal defect occlusion with the cocoonTM device

Introdução: A possibilidade de ocorrer liberação de níquel na corrente sanguínea após implante de dispositivos oclusores de comunicação interatrial de última geração (Cocoon Septal Occluder®), cujo principal componente é o nitinol (55% de níquel e 45% de titânio), ainda permanece controversa, principalmente em determinados grupos de pacientes, como crianças e mulheres em idade fértil. Dessa maneira, o objetivo do presente estudo foi avaliar a correlação entre o implante da prótese e os níveis séricos de níquel. Métodos: Estudo prospectivo de coorte, longitudinal e observacional, realizado em um hospital público. Pacientes submetidos à oclusão percutânea de comunicação interatrial foram avaliados clinicamente, por meio de ecocardiograma transtorácico, e foi feita coleta de amostras de sangue em veia periférica, para a dosagem do níquel antes e após (1 dia, 1 e 3 meses) o implante. Resultados: O procedimento e os exames subsequentes foram realizados com sucesso em dez pacientes, com média de idade de 34,4 anos (variação de 5 a 60 anos). O ecocardiograma seriado comprovou a manutenção dos resultados adequados do implante dos dispositivos. Os pacientes não apresentaram manifestações que pudessem sugerir reação ao metal, como rash cutâneo, dispneia, desconforto torácico, palpitações ou migrânea. Níveis séricos de níquel não apresentaram variação significativa e se mantiveram dentro dos limites de normalidade populacional dos métodos de dosagem até os 3 meses decorridos do procedimento. Conclusões: Os resultados preliminares desta investigação com a prótese Cocoon demonstraram que, durante o período inicial de endotelização após o procedimento, não ocorreu liberação apreciável de níquel para a corrente sanguínea...

Background: The possibility of nickel release to the bloodstream after implantation of latest generation atrial septal defect occlusion devices (Cocoon Septal OccluderTM), whose main component is nitinol (55% nickel and 45% titanium), remains controversial, especially in certain groups of patients such as children and women of childbearing age. Thus, the aim of this study was to evaluate the correlation between the device implantation and serum levels of nickel. Methods: This was a prospective longitudinal observational study conducted at a public hospital. Patients undergoing percutaneous atrial septal defect occlusion were clinically evaluated using transthoracic echocardiography and peripheral vein blood sampling for serum nickel before and after (1 day, 1 and 3 months) implantation. Results: The procedure and subsequent examinations were successfully performed in ten patients, with mean age of 34.4 years (range 5 to 60 years). Serial echocardiography confirmed the maintenance of adequate results of the procedure. Patients did not show manifestations that might suggest a reaction to metal, such as skin rash, dyspnea, thoracic discomfort, palpitations or migraine. Serum nickel levels did not show any significant changes and remained within the normal range for the population, according to the dosing methods within 3 months of the procedure. Conclusions: Preliminary results of this investigation with the Cocoon device have shown that during the initial period of endothelization after the procedure there was no significant nickel release into the bloodstream...

Fechamento Percutâneo de Pequenas Comunicações Interatriais Tipo Ostium Secundum / Percutaneous Closure of Small Ostium secundum Atrial Septal Defects

Introdução: As comunicações interatriais pequenas são geralmente bem toleradas na infância, mas podem apresentar problemas na vida adulta. O procedimento de oclusão percutânea desses defeitos é seguro e apresenta baixíssimo risco, mas é questionado. Este manuscrito objetivou avaliar os resultados do fechamento de defeitos considerados pequenos e sua evolução a médio prazo. Métodos: Análise retrospectiva dos procedimentos de oclusão em pacientes portadores de comunicações interatriais tipo ostium secundum cujos diâmetros estáticos eram ≤ 6 mm. Resultados: De novembro de 2003 a março de 2014, foram analisados os procedimentos realizados em 34 pacientes, dos quais 22 eram do sexo feminino, com idades variando de 2 a 60 anos. Os diâmetros estáticos variaram de 2 a 6 mm e apresentaram um aumento médio de 55% após o uso do balão medidor. Os implantes foram possíveis em todos os casos e foi utilizado um dispositivo por paciente, de diferentes tipos e marcas. Não ocorreram óbitos e todos os paciente apresentaram oclusão completa de seus defeitos. Houve apenas uma complicação menor durante um procedimento e uma complicação maior, após 4 meses, em outro paciente. Conclusões: A oclusão percutânea de pequenas comunicações interatriais tipo ostium secundum foi segura e eficaz. Os bons resultados ...

Background: Small atrial septal defects are usually well tolerated in childhood but may present problems later in life. The percutaneous occlusion of such defects is safe and presents very low risk, but is questioned. This manuscript was aimed at evaluating the results of the percutaneous occlusion of small defects and patients’ mid-term follow-up. Methods: Retrospective analysis of percutaneous closure procedures performed in patients with ostium secundum atrial septal defects whose static diameters were ≤ 6 mm. Results: From November 2003 to March 2014, procedures performed in 34 patients were evaluated. Of these, 22 were female, with ages ranging from 2 to 60 years. The static diameters ranged between 2 to 6 mm and a mean increase of 55% was observed after balloon sizing. Implants were feasible in all of the cases and each patient received one device, of different types and brands. There were no deaths and all patients had their defects completely closed. There was only one minor complication during the procedure and a major complication 4 months after the procedure in another patient. Conclusions: The percutaneous closure of small ostium secundum atrial septal defects was safe and effective. The good results of occlusion procedures suggest that the use of devices may be considered the treatment of choice for ostium secundum atrial septal defects ≤ 6 mm. .

Horizontal right axillary minithoracotomy: aesthetic and effective option for atrial and ventricular septal defect repair in infants and toddlers / Minitoracotomia axilar direita horizontal: opção estética e eficaz para correção de comunicação interventricular e interatrial em lactentes e crianças

Introduction: Congenital heart defects treatment shows progressive reduction in morbidity and mortality, however, the scar, resulting from ventricular (VSD) and atrial septal defect (ASD) repair, may cause discomfort. Right axillary minithoracotomy approach, by avoiding the breast growth region, is an option for correction of these defects that may provide better aesthetic results at low cost. Since October 2011, we have been using this technique for repairing VSD and ASD defects as well as associated defects. Objectives: To evaluate the efficacy of this method in children undergoing correction of VSD and ASD, to compare perioperative clinical outcomes with those repaired by median sternotomy, and to evaluate the aesthetic result. Methods: Perioperative clinical data of 25 patients submitted to axillary thoracotomy were compared with data from a paired group of 25 patients with similar heart defects repaired by median sternotomy, from October 2011 to August 2012. Results: Axillary approach was possible even in infants. There was no mortality and the main perioperative variables were similar in both groups, except for lower use of blood products in the axillary group (6/25) vs. control (13/25), with statistical difference (P =0.04). The VSD size varied from 7 to 15 mm in axillary group. Cannulation of the aorta and vena cavae was performed through the main incision, whose size ranged from 3 to 5 cm in the axillary group, with excellent aesthetic results. Conclusion: The axillary thoracotomy was effective, allowing for a heart defect repair similar to the median sternotomy, with more satisfactory aesthetic results and reduced blood transfusion, and it can be safely used in infants. .

Introdução: O tratamento dos defeitos cardíacos apresenta progressiva redução da morbimortalidade, porém, a cicatriz, sequela aparente do tratamento da comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV), pode causar incômodo. A abordagem por minitoracotomia axilar é opção para correção destes defeitos, com possível melhor estética e baixo custo, além de evitar a região de crescimento da mama. Desde outubro de 2011, empregamos esta técnica para correção de CIA, CIV e defeitos associados. Objetivo: Avaliar a eficácia do método em crianças submetidas à correção de CIV e CIA, avaliar a evolução clínica perioperatória em comparação à esternotomia mediana e avaliar o resultado estético. Métodos: Dados clínicos perioperatórios de 25 pacientes submetidos à minitoracotomia axilar foram comparados com dados de grupo de 25 pacientes submetidos à correção de defeitos cardíacos semelhantes por esternotomia mediana, de outubro de 2011 a agosto de 2012. Resultados: A correção dos defeitos via axilar foi factível inclusive em lactentes. Não houve mortalidade e as principais variáveis perioperatórias foram similares em ambos os grupos, exceto pelo menor uso de hemoderivados no grupo axilar (6/25) x controle (13/25), com diferença estatística (P=0,04). A sequela ventricular nos pacientes do grupo axilar variou de 7 a 15 mm. A canulação da aorta e veias cavas foi realizada através da incisão principal, cujo tamanho variou de 3 a 5 cm no grupo axilar, com resultado estético excelente. Conclusão: A minitoracotomia axilar foi eficaz, permitiu correção do defeito cardíaco semelhante à esternotomia mediana, com resultado estético mais ...

Oclusão Percutânea das Comunicações Interatriais Tipo Ostium Secundum com Próteses de Nitinol Revestidas de Última Geração / Transcatheter Occlusion of Secundum Atrial Septal Defects with Latest Generation Coated Nitinol Wire Devices

Introdução: A oclusão percutânea das comunicações interatriais tipo ostium secundum com as próteses disponíveis comercialmente é procedimento seguro e eficaz. Apresentamos a experiência com duas próteses de nova geração, com fios de nitinol revestidos. Métodos: Descrevemos as características das próteses, a técnica de implante e os resultados de pacientes portadores de comunicações interatriais, tratados com as próteses Lifetech CERA® ASD Occluder e Cocoon Septal Occluder. Resultados: Foram realizados procedimentos em 49 pacientes, sendo 37 do sexo feminino. A idade variou de 7 a 68 anos, e o peso de 17 a 90 kg. A borda aórtica estava presente em 34,7% e aneurisma de septo atrial em 14,3% dos pacientes. Os diâmetros estáticos dos orifícios principais foram de 13 ± 7 mm e os diâmetros estirados de 22 ± 7 mm. O implante foi possível em todos os casos, sendo empregados 55 dispositivos. Foram utilizadas próteses CERA® em 45 pacientes e Cocoon nos demais. Três pacientes necessitaram ocluir um segundo orifício. Durante os procedimentos, foi necessária a substituição da primeira prótese por outra de maior diâmetro em dois casos e por deformidade da prótese (configuração em tulipa) no terceiro caso. A oclusão imediata ocorreu em 91,9% e em 95,9% no 6° mês. Não ocorreram óbitos ou outras complicações significativas. Conclusões: O manuseio das próteses CERA® e Cocoon foi simples e reprodutível nas mãos de operadores experientes. As taxas de oclusão imediata foram semelhantes às obtidas com as próteses Amplatzer®. Mais estudos e seguimento de longo prazo se fazem necessários para determinar as reais vantagens do revestimento dos fios de nitinol.

Background: Transcatheter occlusion of secundum atrial septal defects using commercial available devices is a safe and effective procedure. We present our experience with two new generation coated nitinol wire devices. Methods: We report device characteristics, implantation technique and outcomes of patients with atrial septal defects treated with the Lifetech CERATM ASD Occluder and the Cocoon Septal Occluder. Results: Procedures were performed in 49 patients, 37 were female. Ages ranged from 7 to 68 years and body weight from 17 to 90 kg. The aortic rim was present in 34.7% and atrial septal aneurysms in 14.3% of the patients. Mean diameter was 13 ± 7 mm whereas the balloonstretched diameter was 22 ± 7 mm. Implantation was possible in all cases and 55 devices were used. Fortyfive CERATM and four Cocoon devices were used. Three patients required occlusion of a second orifice. During the procedures the first device had to be replaced by a larger one in two cases, and in the third case it was replaced due to a tuliplike malformation of the left atrial disc. Immediate occlusion occurred in 91.9% and in 95.9% at 6 months. There were no deaths or other significant complications. Conclusions: The use of both CERATM and Cocoon devices was simple and reproducible in experienced hands. Shortterm occlusion rates were similar to the ones obtained with the AmplatzerTM device. More studies and longterm followup are required to determine the actual advantages of coated nitinol wire devices.

Unroofed coronary sinus in a patient with neurofibromatosis type 1 / Seno coronario sin techo en paciente con neurofibromatosis de tipo 1 / Seio coronario sem teto em paciente com neurofibromatose do tipo 1

OBJECTIVE: To report the uncommon association between neurofibromatosis type 1 (NF1) and unroofed coronary sinus. CASE DESCRIPTION: Girl with four years and six months old who was hospitalized for heart surgery. The cardiac problem was discovered at four months of life. On physical examination, the patient presented several café-au-lait spots in the trunk and the limbs and freckling of the axillary and groin regions. Her father had similar skin findings, suggesting the NF1 diagnosis. The cardiac evaluation by echocardiography disclosed an atrial septal defect of unroofed coronary sinus type. This cardiac finding was confirmed at surgery. The procedure consisted of the atrial septal defect repair with autologous pericardium. COMMENTS: NF1 is a common autosomal dominant disorder caused by mutations in the NF1 gene. Among the NF1 findings, congenital heart defects are considered unusual. In the literature review, there was no association between NF1 and unroofed coronary sinus, which is a rare cardiac malformation, characterized by a communication between the coronary sinus and the left atrium, resultant from the partial or total absence of the coronary sinus roof. It represents less than 1% of atrial septal defect cases. More reports are important to determine if this association is real or merely casual, since NF1 is a common condition. .

OBJETIVO: Subrayar la asociación poco común entre neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) y seno coronario sin techo. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Niña de cuatro años y seis meses, hospitalizada para realización de cirugía cardíaca. Se descubrió el problema cardíaco con cuatro meses de vida. En el examen físico, la paciente presentaba varias manchas café con leche en el tronco y en los miembros y lentigos axilares e inguinales. El padre poseía alteraciones de piel semejantes, siendo posible el diagnóstico de NF1. La evaluación cardiaca mediante ecocardiograma reveló comunicación interatrial de tipo seno coronario sin techo. Esos hallazgos cardiacos fueron confirmados en la cirugía. El procedimiento constituye en la reparación del defecto del septo atrial con pericardio autólogo. COMENTARIOS: NF1 es una enfermedad autosómica dominante común causada por mutaciones del gene NF1. Entre los hallazgos de NF1, los defectos cardiacos congénitos son considerados poco comunes. En la revisión de la literatura, no hubo asociación entre NF1 y el seno coronario sin techo, que es una malformación cardiaca rara caracterizada por la comunicación entre el seno coronario y el atrio izquierdo, resultante de la ausencia parcial o total del techo del seno coronario, representando menos del 1% de los casos de defecto del septo atrial. Más relatos son importantes para determinar si esa asociación es real o solamente casual, ya que NF1 es una condición común. .

OBJETIVO: Relatar a associação incomum entre neurofibromatose do tipo 1 (NF1) e seio coronário sem teto. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de quatro anos e seis meses, hospitalizada para realização de cirurgia cardíaca. O problema cardíaco foi descoberto com quatro meses de vida. No exame físico, a paciente apresentava várias manchas café com leite no tronco e nos membros e efélides axilares e inguinais. O pai possuía alterações de pele semelhantes, sendo possível o diagnóstico de NF1. A avaliação cardíaca por meio do ecocardiograma revelou comunicação interatrial do tipo seio coronário sem teto. Esses achados cardíacos foram confirmados na cirurgia. O procedimento consistiu na reparação do defeito do septo atrial com pericárdio autólogo. COMENTÁRIOS: A NF1 é uma doença autossômica dominante comum causada por mutações no gene NF1. Dentre os achados da NF1, os defeitos cardíacos congênitos são considerados pouco comuns. Na revisão da literatura, não houve associação entre a NF1 e o seio coronário sem teto, o qual é uma malformação cardíaca rara caracterizada pela comunicação entre o seio coronário e o átrio esquerdo, resultante da ausência parcial ou total do teto do seio coronário, representando menos de 1% dos casos de defeito do septo atrial. Mais relatos são importantes para determinar se essa associação é real ou apenas casual, já que a NF1 é uma condição comum. .

Oclusão percutânea de comunicação interatrial tipo ostium secundum com prótese memopart® / Percutaneous closure of ostium secundum atrial septal defect using the memopart™ occlusion device

INTRODUÇÃO: Os autores relatam a experiência inicial da oclusão da comunicação interatrial ostium secundum (CIA) com a utilização da prótese Memopart® (Shanghai Shape Memory Alloy Co Ltd, Shanghai, China). MÉTODOS: Estudo prospectivo observacional, no qual uma série de pacientes portadores de defeitos com significativa repercussão hemodinâmica e características anatômicas favoráveis ao implante foi submetida à oclusão percutânea de CIA. O procedimento foi realizado por via femoral percutânea, pela técnica habitual. O período de seguimento foi de 10,3 ± 5 meses, com controles clínicos e ecocardiográficos 24 horas (ou antes da alta hospitalar), 1, 3, 6 e 12 meses após o implante. RESULTADOS: No período de fevereiro de 2012 a abril de 2013, foram submetidos à oclusão percutânea de CIA 21 pacientes, sendo 16 do sexo feminino, com idade média de 33,1 ± 18,7 anos. O diâmetro médio do defeito foi de 19,04 ± 6,25 mm e o tamanho da prótese foi de 21,42 ± 6,73 mm (8 a 34 mm). O implante foi realizado com êxito em todos os casos, verificando-se oclusão total no controle antes da alta hospitalar. No seguimento, todos os pacientes estiveram assintomáticos e comprovou-se a persistência da oclusão total do defeito. Não houve mortalidade e nem outras complicações na série. CONCLUSÕES: A oclusão percutânea da CIA utilizando-se prótese Memopart® é um procedimento eficaz e seguro, dentro dos limites desta investigação. O implante da prótese é simples e apresenta alto índice de oclusão imediata, inclusive de defeitos de grandes dimensões.

BACKGROUND: The authors report their initial experience with the Memopart™ device (Shanghai Shape Memory Alloy Co Ltd, Shanghai, China) for the occlusion of secundum atrial septal defect (ASD). METHODS: This was a prospective observational study of a series of patients undergoing percutaneous occlusion of ASD with right ventricle volume overload and favorable anatomic characteristics. The procedure was performed by percutaneous femoral approach. The mean follow-up was 10.3 ± 5 months, with clinical and 24-hour echocardiographic evaluations (or before hospital discharge), 1, 3, 6, and 12 months after implantation. RESULTS: From February/2012 to April/2013, 21 patients, 16 females, mean age 33.1 ± 18.7 years, were submitted to percutaneous occlusion of an ASD. The average diameter of the defect was 19.04 ± 6.25 mm and the device size was 21.42 ± 6.73 mm (8 to 34 mm). Total occlusion of the defect was observed in all cases before hospital discharge. During follow-up, all patients were asymptomatic and without residual shunt. There was no deaths or any other complications in the series. CONCLUSIONS: The percutaneous closure of ASD using a Memopart™ device is an effective and safe procedure within the limits of this investigation. The device is user-friendly and has a high rate of immediate occlusion, even in large defects.

Cirurgia robótica em Cardiologia: um procedimento seguro e efetivo / Robotic surgery in Cardiology: a safe and effective procedure

OBJETIVO: Avaliar os resultados em curto e médio prazo dos pacientes submetidos à cirurgia cardíaca minimamente invasiva robô-assistida. MÉTODOS: De março de 2010 a março de 2013, 21 pacientes foram submetidos à cirurgia cardíaca robô-assistida. Os procedimentos realizados foram: plastia valvar mitral, troca valvar mitral, cirurgia de correção da fibrilação atrial, correção cirúrgica da comunicação interatrial, ressecção de tumor intracardíaco, revascularização do miocárdio totalmente endoscópica e pericardiectomia. RESULTADOS: A idade média foi de 48,39±18,05 anos. O tempo médio de circulação extracorpórea foi de 151,7±99,97 minutos, e o tempo médio de pinçamento aórtico foi de 109,94±81,34 minutos. O tempo médio de intubação orotraqueal foi de 7,52±15,2 horas, sendo que 16 (76,2%) pacientes foram extubados ainda em sala operatória, imediatamente após o procedimento. O tempo médio de permanência em unidade de terapia intensiva foi de 1,67±1,46 dias. Não houve conversões para esternotomia. Não houve óbito intra-hospitalar ou mesmo durante o seguimento em médio prazo dos pacientes. A média do tempo de acompanhamento dos pacientes foi de 684±346 dias, variando de 28 dias a 1096 dias. CONCLUSÃO: A cirurgia cardíaca robô-assistida mostrou-se exequível, segura e efetiva, podendo ser aplicada na correção de diversas patologias intra e extracardíacas.

OBJECTIVE: To evaluate the short and medium-term outcomes of patients undergoing robotic-assisted minimally invasive cardiac surgery. METHODS: From March 2010 to March 2013, 21 patients underwent robotic-assisted cardiac surgery. The procedures performed were: mitral valve repair, mitral valve replacement, surgical correction of atrial fibrillation, surgical correction of atrial septal defect, intracardiac tumor resection, totally endoscopic coronary artery bypass surgery and pericardiectomy. RESULTS: The mean age was 48.39±18.05 years. The mean cardiopulmonary bypass time was 151.7±99.97 minutes, and the mean aortic cross-clamp time was 109.94±81.34 minutes. The mean duration of intubation was 7.52±15.2 hours, and 16 (76.2%) patients were extubated in the operating room immediately after the procedure. The mean length of intensive care unit stay was 1.67±1.46 days. There were no conversions to sternotomy. There was no in-hospital death or deaths during the medium-term follow-up. Patients mean follow up time was 684±346 days, ranging from 28 to 1096 days. CONCLUSION: Robotic-assisted cardiac surgery proved to be feasible, safe and effective and can be applied in the correction of various intra and extracardiac pathologies.

Factibilidade, segurança e eficácia do fechamento percutâneo da comunicação interatrial em crianças pequenas / Feasibility, safety and efficacy of percutaneous atrial septal defect closure in infants

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa tera­pêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.